国际抗癫痫联盟此前的癫痫和癫痫综合征分类中并没有头痛型癫痫。头痛型癫痫可能只是癫痫发作的一种症状，单纯头痛型癫痫的发生率相对较低。临床医生在诊断头痛性癫痫时必须谨慎，需要与偏头痛相鉴别。不要随意给患者特别是儿童戴上“头痛型癫痫”的帽子，在诊断明确之前不要随意使用实验性抗癫痫治疗！

什么是头痛型癫痫？

头痛型癫痫是间脑癫痫的一种特殊类型，是以头痛为首发或主要临床表现的癫痫。头痛常为突然发作，多位于额部、颞区、眼区等。其性质以跳痛较为常见，程度通常非常剧烈。一般认为头痛型癫痫的病灶多位于皮质下自主神经系统的中央下丘脑，故又称间脑癫痫或下丘脑性癫痫，是下丘脑性功能障碍的一种表现。头痛型癫痫患者也可能有其他类型的癫痫发作。

头痛型癫痫的表现和诊断

头痛型癫痫多见于儿童和青少年。发作的主要表现:反复发作的头痛，周期性发作，时间短，常由发热、感冒、疲劳等诱发。，没有任何意识障碍。部分患者还出现植物神经功能紊乱的症状，如头晕、恶心呕吐、面色苍白、出汗、腹痛、嗜睡等。每次发作持续数秒或数十分钟，一般不超过24小时。

头痛型癫痫的诊断标准主要包括:

①头痛是唯一或主要的临床表现。头痛突然出现并停止，间歇期完全正常；

②反复发作的头痛，剧烈难忍，每次发作症状相似；

③发作期脑电图出现棘波或更多慢波；

④抗癫痫治疗有效。

头痛性癫痫的脑电图检查

患者年龄越小，脑电图出现异常的概率越高，头痛时脑电图会出现棘波、棘波和慢波、高振幅和慢波。因此，对于临床考虑或高度怀疑“头痛型癫痫”的患者，一般需要进行长期脑电图或动态脑电图监测。如果头痛发作时有癫痫波，发作时脑电图基本正常，可诊断为“头痛型癫痫”。在少数正常儿童或患有其他神经系统疾病的儿童中，脑电图监测有时可记录到散在的癫痫波。对于这种情况，发作脑电图中的癫痫波对头痛性癫痫的诊断非常重要。

头痛性癫痫和偏头痛的鉴别

头痛是一种常见病，临床上属于神经系统综合征。致病因素很多。常见的头痛类型有偏头痛、神经性头痛、头痛性癫痫等。在临床诊断上，主要是区分偏头痛和头痛型癫痫。为了诊断病情，除了患者的临床表现外，还需要进行脑电图检查。

脑电图作为一种诊断方法和手段，在偏头痛和头痛性癫痫的诊断中具有重要的应用价值。偏头痛的发作主要是由于大脑皮层细胞的结构和功能异常引起的，脑电图的异常发生无特异性表现。因此，在偏头痛和头痛性癫痫的诊断中，患者的临床表现往往是主要的，脑电图的异常情况可作为两者诊断的一个区分条件。在对头痛型癫痫和偏头痛进行鉴别诊断时，偏头痛患者的脑电图表现为正常的基本节律，但α节律的振幅会有一定程度的降低，对称性降低。在实际诊断中，部分患者的α节律会升高。

区分头痛性癫痫和偏头痛的要点是:

①头痛型癫痫的发病多从儿童开始，而偏头痛多发生在青壮年；

②头痛型癫痫男性略多于女性，而偏头痛女性远多于男性。

③头痛型癫痫患者发病时间短，大多约几分钟至一小时；偏头痛时间较长，一般几个小时到几天；

④头痛型癫痫患者每次症状相似，但偏头痛不完全相同；

⑤头痛型癫痫患者脑电图有明显改变，一般为广泛中度异常，呈阵发性高振幅慢波或棘波、棘波；

⑥抗癫痫治疗对头痛型癫痫患者有效，主要药物为丙戊酸钠、苯妥英钠、苯巴比妥或卡马西平；同时需要注意的是，丙戊酸钠对部分偏头痛患者的治疗是有效的。

所以，头痛型癫痫的诊断不能只靠服用丙戊酸钠就完全确定，要根据其他临床表现综合分析。